Болезнь Менкеберга: обсуждение клинического случая

Аннотация. Болезнь Менкеберга – системный медиакальциноз артерий мышечного типа с кальцификацией средней оболочки при интактной интиме, что отличает его от атеросклероза. В статье представлен случай пациентки 78 лет с распространенным кальцинозом коронарных артерий, клапанов, аорты и периферических артерий верхних и нижних конечностей. По данным коронарографии, у больной было выявлено многососудистое поражение с грубым кальцинозом на фоне нормального липидного спектра, которое не удалось реканализировать даже с применением ротаблатора. При эхокардиографии были обнаружены тяжелая митральная и аортальная регургитация с выраженным кальцинозом клапаном, не позволившим имплантировать устройство MitraClip. Представленное наблюдение позволяет сделать вывод, что при распространенном сосудистом кальцинозе, не укладывающемся в классическую картину атеросклероза, следует рассматривать болезнь Менкеберга как возможную причину этого состояния. При этом ввиду отсутствия специфических маркеров ее диагностика требует комплексной оценки.

Введение

Болезнь Менкеберга (медиакальциноз Менкеберга, артериосклероз Менкеберга) представляет собой особую форму системного кальциноза артерий мышечного типа, характеризующуюся прогрессирующей кальцификацией средней оболочки (tunica media) при сохранении целостности внутренней (tunica intima). Эту патологию, впервые описанную немецким врачом Иоганном Георгом Менкебергом (J.G. Mönckeberg) в 1903 г., относят к группе неатеросклеротических артериопатий. Первоначально считалось, что при болезни Менкеберга в патологический процесс вовлекаются только артерии мышечного типа малого и среднего размера, причем в основном конечностей [2, 3]. Однако в 1977 г. Lachman A.S. et al. установили, что процесс кальцификации в этом случае затрагивает не только периферические, но и висцеральные, в том числе и коронарные артерии (КА) [4], а в 1998 г. Lanzer P. представил описание клинического случая болезни Менкеберга с вовлечением аорты [5]. Следует отметить, что в сравнении с классическим атеросклеротическим процессом для ранних стадий заболевания не характерна значимая обструкция сосудистого просвета и атеротромбоз, что типично для атеросклеротической болезни [6]. При склерозе Менкеберга, по данным литературы, процесс кальцификации не ограничивается артериальной стенкой, а распространяется также на мягкие ткани и сердечные клапаны [3, 7–9].

В 1904 г. профессор Иоганн Георг Менкеберг также описал сенильный аортальный стеноз (кальцинированный аортальный стеноз), который долгое время назывался «порок сердца Менкеберга» [10]. Это приобретенный порок сердца, характеризующийся прогрессирующим уплотнением, кальцинозом и ограничением подвижности створок аортального клапана у лиц пожилого возраста и приводящий к обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ). В отличие от ревматического или врожденного стеноза, данный вариант развивается на интактном трехстворчатом клапане аорты при отсутствии первичных комиссуральных сращений. Согласно современным воззрениям, этот процесс не является ни пассивной возрастной дегенерацией, ни атеросклеротическим поражением. Его патогенез представляет собой генетически детерминированный, иммуноопосредованный воспалительный процесс, протекающий как активное кальцифицирующее заболевание клапана с чертами эктопического остеогенеза [8, 11, 12].

По одним эпидемиологическим данным, распространенность сенильного аортального стеноза находится на уровне 2,5% в общей популяции с четкой гендерной предрасположенностью (соотношение мужчин и женщин 3:1) [6]. По другим сведениям, встречаемость медиального артериального кальциноза может быть сопоставима с частотой атеросклеротического поражения, особенно в отдельных группах пациентов [1, 13, 14].

Представляем клинический случай кальциноза коронарных артерий, клапанных структур, аорты и сосудов верхних и нижних конечностей у пожилой пациентки, вероятно, сформировавшегося вследствие развития болезни Менкеберга.

Описание клинического случая

Пациентка К., 78 лет, была госпитализирована в плановом порядке 04.03.2025 в кардиологическую клинику ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Минздрава России для дообследования и выполнения коронароангиографии (КАГ). При поступлении предъявляла жалобы на одышку при небольшой физической нагрузке, ангинозные боли, возникающие при медленной ходьбе и купирующиеся в покое (быстрая ходьба затруднительна из-за слабости в ногах). Также К. беспокоили сердцебиение, общая слабость, онемение стоп и зябкость нижних конечностей.

В анамнезе – длительный стаж гипертонической болезни (ГБ) с умеренным повышением артериального давления (АД), при этом в последнее время у пациентки отмечалась склонность к гипотензии на фоне проводимой терапии. Наличие сахарного диабета (СД), перенесенных инфаркта миокарда и острых нарушений мозгового кровообращения больная отрицала. В 2008 г. у нее была зарегистрирована пароксизмальная форма фибрилляции предсердий (ФП), которая в последующем перешла в постоянную форму. Из сопутствующей патологии: цереброваскулярная болезнь, правосторонний нефроптоз, киста правой почки, гиперурикемия, дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника с распространенным остеохондрозом. Наследственность отягощена по сердечно-сосудистой патологии: отец пациентки перенес инфаркт миокарда в возрасте 45 лет. В молодости К. курила около 2 лет, в настоящее время вредные привычки отрицает.

Ухудшение состояния, по словам пациентки, произошло в августе 2024 г., что и послужило поводом для ее госпитализации в стационар по месту жительства с явлениями декомпенсации сердечной недостаточности (СН). По данным описания эхокардиографии (ЭхоКГ): фракция выброса (ФВ) ЛЖ 46%, диффузная гипокинезия миокарда без локальных нарушений сократимости, значительная митральная недостаточно...

С.А. Болдуева, Е.Г. Быкова, Д.С. Евдокимов, И.Н. Кочанов, В.А. Ковалев, К.А. Гладышева, А.Е. Стеблев