Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз вследствие быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии: клинический случай

Аннотация. Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) возникает при быстрой коррекции гипонатриемии и включает центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз. В статье представлено клиническое наблюдение 18-летней пациентки с пангипопитуитаризмом после удаления краниофарингиомы. Спустя 6 мес. приема десмопрессина по поводу центрального несахарного диабета у нее отмечалось появление диспепсических расстройств с последующим снижением натрия крови до 105 ммоль/л (при норме 136–145). В связи с этим пациентка была госпитализирована в реанимационное отделение в состоянии комы, где по причине резкой смены осмотического градиента и быстрой терапии гипонатриемии у нее развился ОДС. В настоящее время больной проводится нейрореабилитация с частичным восстановлением речевых и мнестических функций. Приведенный случай демонстрирует негативные последствия быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии с развитием центрального понтинного и экстрапонтинного миелинолиза. Повышение настороженности врачей, в частности реаниматологов, в отношении ОДС критически важно для снижения частоты инвалидизации и улучшения выживаемости пациентов, восстанавливающихся после перенесенной тяжелой гипонатриемии вследствие центрального несахарного диабета.

Актуальность

Краниофарингиомы (КФ) относятся к редким доброкачественным опухолям супраселлярной локализации. Хирургическое лечение КФ сопряжено с высоким риском повреждения гипоталамо-гипофизарной области и, как следствие, с развитием послеоперационного пангипопитуитаризма, частота которого достигает 80–100%, а центрального несахарного диабета (ЦНД) – 80–93% [1, 2]. При этом ЦНД, возникший после нейрохирургического вмешательства, в 50–75% случаев имеет транзиторное течение [3].

ЦНД (или дефицит антидиуретического гормона) представляет собой заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу вследствие дефекта синтеза или секреции антидиуретического гормона (АДГ), клинически манифестирующее полидипсией, полиурией, гипостенурией [3, 4]. Критерии диагностики ЦНД включают гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемию (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/ кг) [4]. Наиболее эффективным методом терапии этого заболевания служит применение десмопрессина – синтетического аналога АДГ [4]. Основной фармакологический эффект препарата реализуется через воздействие на V2-рецепторы собирательных трубочек почек, что приводит к реабсорбции воды из первичной мочи и соответственно к снижению выраженности клинических проявлений ЦНД – полидипсии и полиурии [3]. Средние дозы десмопрессина для лечения ЦНД широко варьируют: от 0,1 до 1,6 мг/сут. при приеме внутрь, от 60 до 960 мкг/сут. для подъязычных таблеток и от 10 до 40 мкг/сут. для интраназального спрея [3, 4].

Терапия десмопрессином требует повышенного внимания в связи с риском ятрогенных осложнений, проявляющихся водной интоксикацией и гипонатриемией. Это обусловливает необходимость обучения пациентов правилам питьевого режима и регулярного контроля уровня натрия крови. По данным долгосрочных ретроспективных исследований, частота гипонатриемии у пациентов, получающих десмопрессин по поводу ЦНД, достигает 15–25% [5]. Ключевым патогенетическим звеном развития этого состояния является избыточная реабсорбция воды под действием препарата [5].

Гипонатриемия определяется как снижение уровня натрия в плазме крови ниже 135 ммоль/л. Выделяют легкую, умеренную и тяжелую степени этого состояния. Клинические проявления гипонатриемии варьируют от бессимптомного и легкого течения (головная боль, вялость, усталость, головокружение, тошнота, рвота, спутанность сознания, забывчивость, нарушения походки, мышечные судороги) до тяжелого течения (кома и остановка дыхания) [6]. Особые группы риска образуют пациенты с послеоперационным ЦНД, имеющим транзиторное и фазное течение, а также больные с сопутствующим гипокортицизмом, у которых рвота и диарея (проявления аддисонического криза) сопровождаются потерей электролитов, что в сочетании с эффектами десмопрессина может вызвать быстрое жизнеугрожающее снижение уровня натрия [7]. При отсутствии регулярного контроля электролитов плазмы крови тяжелая гипонатриемия способна привести к летальному исходу [8].

Лечение гипонатриемии, связанной с применением десмопрессина и сопровождающейся неврологической симптоматикой, является сложной клинической задачей. В соответствии с современными рекомендациями скорость повышения натрия при хронической гипонатриемии не должна превышать 8 ммоль/л за 24 ч, так как более высокие темпы ассоциированы с большим риском развития демиелинизирующих поражений головного мозга, обозначаемых как осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) [9–11]. В рамках ОДС выделяют центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ), связанный с поражением моста головного мозга, и экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), обусловленный поражением других церебральных структур [12]. Патогенетической основой данных состояний выступает осмотический стресс, приводящий к апоптозу олигодендроцитов и демиелинизации нейронов [13]. Клинические проявления ОДС могут включать энцефалопатию, судороги, двигательные расстройства, сходные с паркинсонизмом [10]. Согласно данным современных исследований, летальность при этой патологии достигает 25–50%. Формирующийся вследствие ОДС неврологический дефицит не во всех случаях носит обратимый характер и может вызывать инвалидизацию пациентов [14].

Несмотря на разработанные клинические рекомендации по ЦНД, в реальной практике продолжают встречаться случаи, когда недостаточный мониторинг натрия крови и несвоевременная коррекция терапии приводят к тяжелым осложнениям. Представленное ниже клиническое наблюдение демонстрируе...

А.А. Коваль, Л.Г. Эбаноидзе, Е.А. Пигарова, Л.К. Дзеранова, Е.Г. Пржиялковская., В.Н. Азизян, А.Ю. Григорьев, А.В. Хайриева, Н.В. Тарбаева