Динамика распространенности аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек у больных, получающих заместительную почечную терапию, в Республике Таджикистан

Цель исследования: проанализировать динамику числа пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП), получающих заместительную почечную терапию (гемодиализ – ГД или трансплантация почки – ТП) в Республике Таджикистан.
Материал и методы. Исследованы динамика числа пациентов с АДПБП, получающих заместительную почечную терапию (ЗПТ), в Республике Таджикистан, за период с 2018 по 2024 г., демографические характеристики, структура этиологических факторов хронической болезни почек 5-й стадии (ХБП С5), методы ЗПТ (ГД и ТП), а также динамика числа пациентов, перенесших ТП.
Результаты. Число пациентов с поликистозом почек на ГД возросло с 7 человек в 2018 г. до 12 человек в 2024 г., что соответствует среднегодовому приросту 0,83 пациента и достоверному восходящему тренду (r=0,86; p=0,012). Рост небольшой в абсолютных числах, но показателен в относительном выражении (70% за 7 лет). Несмотря на колебания в отдельные годы, линия тренда восходящая (R²=0,74), что указывает на постепенное расширение контингента больных АДПБП, получающих диализное лечение. Основными причинами терминальной почечной недостаточности являлись: хронический гломерулонефрит (56,7%), диабетическая болезнь почек (32,1%), хронический пиелонефрит (4,7%), мочекаменная болезнь (3,8%), АДПБП (1,1%), врожденные аномалии почек/мочевыводящих путей (0,9%) и системные васкулиты (0,7%). Пациенты с поликистозом почек составляли лишь 1,1% диализной популяции. Несмотря на малую долю АДПБП среди диализных пациентов, трансплантационная программа в Таджикистане начала охватывать и этих больных. В 2020–2024 гг. выполнено 33 аллотрансплантации донорской почки пациентам с АДПБП, что составляет 5% от общего числа трансплантаций за этот же период.
Заключение. В исследуемый период наблюдается отчетливый рост числа пациентов с АДПБП, нуждающихся в ЗПТ (преимущественно ГД), что свидетельствует об улучшении выявляемости болезни и расширении доступа к диализу. Практическим выводом работы является рекомендация развивать родственную ТП для пациентов с АДПБП, поскольку трансплантация обеспечивает им лучшую выживаемость и качество жизни.

Введение

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) – наиболее распространенная генетическая патология почек, приводящая к терминальной почечной недостаточности (ТПН) [1]. По оценкам, в мире ею страдают до 12 млн человек, и она занимает 4-е место среди причин развития терминальной стадии хроническаой болезни почек (ХБП) [1, 2]. Частота заболевания варьируется от ~1:500 до 1:2500 в общей популяции, в США распространенность клинически диагностированной АДПБП составляет 42,6 (0,0426%) на 100 тыс. населения [3]. В развитых странах АДПБП является причиной около 5–10% случаев терминальной ХБП и входит в тройку ведущих этиологических факторов, уступая лишь диабету и артериальной гипертензии. Заболевание характеризуется образованием множественных кист в обеих почках, что ведет к прогрессирующей утрате функции почек и необходимости заместительной почечной терапии (ЗПТ) – диализа или трансплантации [1, 2].

В странах с низким и средним уровнем дохода доступность ЗПТ значительно ограничена. Так, в Южной Азии свыше 90% пациентов с ТПН умирают в течение нескольких месяцев после постановки диагноза, не получив диализа или трансплантации из-за недоступности и высокой стоимости лечения [4]. Республика Таджикистан сталкивается с аналогичными проблемами: система здравоохранения испытывает дефицит нефрологов и других специалистов почечного профиля [5, 6]. Хронический гломерулонефрит, сахарный диабет и АДПБП считаются основными причинами ХБП 5-й стадии, однако их вклад в структуру пациентов, получающих ЗПТ, до конца не изучен ввиду отсутствия национального регистра и недостатка эпидемиологических исследований [7]. Кроме того, эпидемиологические особенности региона заключаются в преобладании инфекционно-иммунных поражений почек. В отличие от стран Запада, где доминируют диабетическая и гипертензивная нефропатия, во многих странах Азии ведущее место среди причин ТПН занимает хронический гломерулонефрит [8].

Истинная распространенность АДПБП в Центральной Азии может недооцениваться: при ограниченном доступе к генетическому тестированию и визуализирующим методам диагностики многие случаи остаются нераспознанными или поздно выявляются [9]. Действительно, генетическое подтверждение диагноза АДПБП у взрослых применяется редко, поскольку обычно диагноз ставится на основании визуализирующих исследований и данных клинико-лабораторного обследований. Секвенирование же генов PKD1/PKD2 – технически сложное и дорогостоящее исследование [4, 10]. В результате официальные регистры и статистика могут не отражать реальной доли АДПБП среди пациентов с ХБП 5-й стадии в таких странах.

В Таджикистане до настоящего времени отсутствовали систематизированные данные о пациентах с АДПБП, получающих ЗПТ. Это затрудняет планирование ресурсного обеспечения (диализные места, расходные материалы), подготовку кадров и развитие трансплантационной службы. Учитывая генетическую природу заболевания и риск семейного характера ТПН, понимание масштабов АДПБП имеет большое значение для здоровья населения. Изучение динамики числа пациентов с АДПБП на диализе и с пересаженной почкой позволит оценить эффективность выявления и лечения таких больных, а также сопоставить структуру причин терминальной ХБП в республике с мировыми и региональными данными.

Цель исследования. Проанализировать динамику числа пациентов с АДПБП, получающих ЗПТ (гемодиализ – ГД или трансплантацию почки – ТП) в Республике Таджикистан.

Материал и методы

Данная работа посвящена анализу динамики пациентов с АДПБП, получающих заместительную почечную терапию в Республике Таджикистан, за период с 2018 по 2024 г. Исследованы демографические характеристики, структура этиологических факторов ХБП 5-й стадии, методы ЗПТ (ГД и ТП), а также динамика числа пациентов, перенесших ТП. Проведен статистический анализ трендов заболеваемости и оценка эффективности ТП.

...

Джалилзода С.С., Есаян А.М., Али-Заде С.Г., Муродзода А.М., Саймухидинов М.М., Турсунзода Р.А.