КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО АМИЛОИДОЗА С МУЛЬТИОРГАННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ

Введение. Системный амилоидоз – гетерогенная группа заболеваний, обусловленная внеклеточной депозицией нерастворимых фибриллярных белков в органах с развитием полиорганной недостаточности. Актуальность темы обусловлена полиморфизмом клинических проявлений, высокой летальностью и необходимостью совершенствования алгоритмов раннего распознавания.

Описание случая. Пациентка, 47 лет, поступила в гематологическое отделение 08.12.2025 с жалобами на выраженную общую слабость, быструю утомляемость, отеки нижних конечностей, передней брюшной стенки и пояснично-крестцовой области, одышку при незначительной нагрузке. Анамнез заболевания: с весны 2025 г. нарастание слабости, с июля – давящие боли в правом подреберье. При обследовании по данным компьютерной томографии (КТ): гепатомегалия с солитарным образованием левой доли печени. 01.11.2025 – пункционная биопсия печени с окраской конго красным, выявившая гиалиноподобные массы с яблочно-зеленым свечением в поляризованном свете, что подтвердило амилоидоз. В ноябре 2025 г. пациентка была проконсультирована смежными специалистами (гастроэнтерологом, эндокринологом, ревматологом). Установлен диагноз: системный амилоидоз III стадии с поражением печени, сердца, легких, лимфатических узлов, почек, селезенки, желудка и щитовидной железы; осложнения в виде хронической сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса 37,5%, двустороннего гидроторакса, гидроперикарда, асцита и анасарки. Эхокардиография – диастолическая дисфункция II типа, ле...

Галиханова Ю.И., Шкляев А.Е., Ипатова Н.Г., Муравцева О.В., Тарасова Е.В., Дударев В.М.