КОВАРНАЯ БОЛЕЗНЬ РАНДЮ–ОСЛЕРА

Введение. Болезнь Рандю–Ослера – это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом разной локализации. Частота встречаемости данного заболевания – 1 случай на 5000–9000 населения. В подавляющем большинстве случаев стенка мелких сосудов состоит из одного эндотелия, лишена мышечных и эластических волокон, формируются артериально-венулярные анастомозы.

Описание случая. Пациентка К., 43 лет, поступила в терапию с жалобами на одышку, геморрагии, отеки голеней. Считает себя больной с детства, когда появились частые носовые кровотечения. Диагноз «болезнь Рандю–Ослера» выставлен в 2013 г. гематологом. Настоящее ухудшение месяц, выявлена анемия. Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы

и видимые слизистые бледные, сосудистые звездочки на языке. Дыхание везикулярное. SpO₂ 96%. Тоны сердца аритмичные с ЧСС 125 уд./мин., гипотония. Живот увеличен за счет асцита. Печень увеличена. Отеки голеней. HGB – 53 г/л; RBC – 2,66×10¹²/л; WBC – 3,7×10⁹/л; PLТ – 253×10⁹/л. УЗИ: признаки цирроза печени, портальной гипертензии, асцита. ЭКГ: ритм ФП

с ЧСС 89 уд./мин. ЭхоКГ: дилатация камер сердца, ФВ – 53%. Диагноз кардиолога «персистирующая ФП. ДКМП. ХСН III ФК 3»; гастроэнтеролога – «сосудистая мальформация печени с исходом в фиброз печени F4 по шкале Метавир».

Заключение. Известно, что к наиболее частым клиническим проявления...

Бусыгина М.С., Кропачева Н.С., Васильева О.А.