Терапия №6 (сборник тезисов) / 2026
ОПЫТ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИОБРЕТЕННОЙ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
1) ГБУЗ ПК «Пермская краевая клиническая больница», Пермь, Россия;
2) ПГМУ им. акад. Е. А. Вагнера, Пермь, Россия
Аннотация. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (пТТП) — жизнеугрожающее заболевание, дебют которого нередко маскируется под неспецифические симптомы и другие неотложные состояния.
Цель. Анализ диагностической и лечебной тактики при пТТП.
Описание случая. Пациентка Н., 34 года, поступила в отделение гематологии и химиотерапии для исключения первичной патологии костного мозга. Состояние тяжёлое, в клинической картине преобладала неврологическая симптоматика: энцефалопатия, психомоторное возбуждение, рефрактерный симметричный тетрапарез. В общем анализе крови — анемия средней степени тяжести, тромбоцитопения до 5×10⁹/л, шизоциты до 2%, ретикулоцитоз 9,96%, бласты 1%. В биохимическом анализе крови — выраженный цитолиз, ЛДГ 1201,7 Ед/л, общий билирубин более 105,17 мкмоль/л (прямой более 53,28 мкмоль/л), амилаза более 160 Ед/л, гаптоглобин менее 0,3 г/л; в гемостазиограмме — косвенные признаки ДВС в фазе гипокоагуляции. Острый лейкоз исключён (бласты в миелограмме 1%); при иммунофенотипировании выявлен минорный клон В-лимфоцитов (0,9%) с фенотипом, соответствующим лимфоме маргинальной зоны. По данным КТ и МРТ головного мозга — симметричные очаги в подкорковых ядрах до 10–15 мм. Активность ADAMTS-13 составила 0%, выявлены антитела к ADAMTS-13 (4 БЕ), что позволило верифицировать диагноз пТТП. При стратификации риска по шкале PLASMIC пациентка отнесена в группу промежуточного риска. Мультидисциплинарной командой (Пермская краевая клиническая больница, ПМГМУ им. И. М...
