Терапия №2 (приложение) / 2026
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОМ ДУЭТЕ (СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ И ПОЛИМИОЗИТ)
ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ» Минздрава России, г. Саратов, Россия
ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, г. Москва, Россия
ФГАОУ ВО РУДН им. Патриса Лумумбы, г. Москва, Россия
ФГБУ ДПО «ЦГМА» УДП РФ, г. Москва, Россия
ГБУЗ «МКНИЦ Больница 52 ДЗМ», г. Москва, Россия
СЗГМУ им. И.И. Мечникова, г. Санкт-Петербург, Россия
Введение. Комбинация системной склеродермии (ССД) и полимиозита (ПМ) является наиболее распространенным типом OVERLAP-синдрома. Представлен пациент А., 33 лет,
с диагнозом ССД, лимитированная форма с поражением кожи (диффузная гиперпигментация кожи, склеродактилия, кожный счет по Rodnan 6), сосудов (синдром Рейно, дигитальные язвы), почек (склеродермическая почка), иммунологические нарушения: АНФ+,
антиScl70+. ПМ с поражением проксимальных мышц (повышение КФК, некротизирующая миопатия по биопсии от марта 2024 г., иЭМГ от 2021 г.), пищевода (снижение моторики пищевода). Осложнение: быстропрогрессирующий гломерулонефрит. ОПП с исходом в ХБП. СКФ (CKD-EPI): 13 мл/мин./1,73 м2. C5 А1 по KDIGO.CREST-синдром с поражением почек. Программный гемодиализ с марта 2024 г.
Описание случая. Дебют с 2018 г. с-м Рейно. С 2019 г. дигитальные язвочки. В 2021 г. лабораторно: АНФ (HEp-2) 1:2560, АТ к Scl-70+, КФК 3550 Ед./л. Учитывая склеродактилию, с-м Рейно, телеангиоэктазии, иммунологические нарушения – д-з ССД. Слабость проксимальных мышц, выраженное нарушение моторики пищевода, некротизирующая миопатия по биопсии и иЭМГ указывают в пользу ПМ (перекрестный синдром). Терапия глюкокортикоидами (ГК) 4 мг/сут. (метотрексат (МТХ) не принимал). Ухудшение с декабря 2024 г. (слабость, лихорадка, одышка, кашель). МСКТ ОГК – двусторонний гидроторакс, гидроперикард, нижнедолевая пневмония. Эхо-КГ-ФВ 40%, сепарация листков перикарда.
Выявлено повышение острофазовых маркеров воспаления (СРБ-81г/л,...
