Терапия №1 (приложение) / 2026
РАННЯЯ ИДЕНТИФИКАЦИЯ ATTR-АМИЛОИДОЗА СЕРДЦА
1 ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Самара, Россия
2 Многопрофильный клинический медицинский центр «Медицинский город», г. Тюмень, Россия
3 ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет, г. Тюмень, Россия.
Аннотация. Амилоидоз – системное заболевание, при котором нарушается структура белков и они откладываются в тканях, повреждая органы. Транстиретиновый амилоидоз (ATTR) бывает двух типов: ATTRwt, связанный с возрастом и вызывающий кардиальный амилоидоз, и ATTRv, наследственный, поражающий сердце и нервную систему. В России у пожилых пациентов с гипертрофией сердца амилоидоз встречается в 20% случаев, из которых 11,7% связаны с ATTR. Симптомы амилоидоза могут проявляться годами, затрудняя диагностику. Цель. Продемонстрировать клинический случай поздней диагностики наследственного транстиретинового амилоидоза (ATTRv) с мультисистемным поражением.
Описание клинического случая. Пациентка, 70 лет, в июле 2023 г. поступила
в кардиологическое отделение с жалобами на одышку, озноб, зуд кожи, тошноту, изжогу, запоры, недержание мочи, онемение пальцев рук и ног, легкую шаткость при ходьбе
и переходе в ортостаз. Из анамнеза: артериальная гипертензия с 35 лет, полная блокада левой ножки пучка Гиса с 64 лет. Одышка беспокоит пациентку около 5 лет, прогрессирование последние 6 месяцев. В январе 2023 г. выполнена КТ органов грудной клетки (ОГК) – выявлено образование правого легкого. Повторно проведена фибробронхоскопия и КТ ОГК с контрастным усилением, по результатам которых рекомендовано проведение сцинтиграфии с радиофармпрепаратом (РФП) «Пирфотех, 99mТс». Через три часа после введения РФП на сцинтиграмме соотношение счета сердце/контрлатеральная зона составило 1,88, что соответств...
