СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА–КЕМПБЕЛЛА: РЕДКИЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ

Введение. Представлен клинический случай редкого врожденного порока развития бронхолегочной системы (синдром Вильямса–Кемпбелла), осложненного тяжелой бронхоэктатической болезнью с рецидивирующим течением и развитием буллезной эмфиземы у молодого пациента 25 лет.

Описание случая. Анамнез заболевания. Пациент Х., 25 лет, с установленным с детства диагнозом «синдром Вильямса–Кемпбелла», неоднократно оперирован (резекция долей обоих легких в 2008 и 2018 гг.). Обратился с жалобами на нарастающую за 3 дня до госпитализации одышку смешанного характера, усиление кашля с обильной гнойной мокротой, выраженную слабость и дискомфорт в грудной клетке. Сопутствующие состояния: дисплазия соединительной ткани (килевидная деформация грудной клетки, сколиоз, гипермобильность суставов), спонтанный пневмоторакс в анамнезе (2022), наличие гигантской буллы в S3 правого легкого.

Результаты обследования. Лабораторно: выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (87,6%), высокий СРБ (69,6 мг/л), ускоренное СОЭ (10 мм/ч). В посеве мокроты гемолитический стафилококк и грамотрицательная флора. Инструментально: по данным КТ распространенные бронхоэктазы и эмфизематозные изменения обоих легких. Спирография: резкое снижение вентиляционной способности (ЖЕЛ – 34%, ОФВ1 – 18% от должного), обструктивный тип на всех уровнях бронхов. Эхокардиография: трикуспидальная регургитация 2 ст., легочная гипертензия. SpO₂ – 92% на воздухе, ЧДД – 24/мин., тахикардия (ЧСС 110 уд./мин.). Назначена комплексная тера...

Бирембекова С.С., Маммаев С.Н., Касаева Э.А.