Характеристика респираторной дисфункции у пациентов с миастенией гравис по данным комплексного функционального исследования

Аннотация. Миастения гравис (МГ) – аутоиммунное заболевание, при котором слабость дыхательной мускулатуры является жизнеугрожающим состоянием, однако данные о комплексной оценке функции внешнего дыхания с использованием современных методов немногочисленны.  Цель – изучить распространенность и характер нарушений функции внешнего дыхания у пациентов с МГ.  Материал и методы. В одномоментное исследование были включены 66 пациентов (21 мужчина и 45 женщин) с МГ. Средний возраст участников составил 57,0 ± 17,9 года, медиана продолжительности заболевания – 8 [4; 12] лет. У пациентов проводились тест с 6-минутной ходьбой (ТШХ), оценка одышки по шкале mMRC, спирометрия, бодиплетизмография, импульсная осциллометрия, измерение максимального давления вдоха и выдоха (MIP, MEP) и диффузионной способности легких (DLCO).  Результаты. Наиболее частым нарушением оказалось снижение силы дыхательных мышц: MIP <80% – у 65,6%, MEP <80% – у 50,8% исследованных пациентов с МГ. Рестриктивные нарушения по данным спирометрии (форсированная жизненная емкость легких <80%) были выявлены у 22,7%, по данным бодиплетизмографии (общая емкость легких <80%) – у 17,7% пациентов, обструктивные нарушения (отношение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких <70%) – у 18,2% участников. Гиперинфляция (отношение остаточного объема к общей емкости легких >40%) отмечена у 24,2%, снижение емкости вдоха <80% – у 41,9% больных. Среди пациентов, у которых оценивалась диффузионная способность легких (n = 7), снижение DLCO и альвеолярного объема наблюдалось в 85%, уменьшение KCO (отношения DLCO к альвеолярному объему) – в 28,6% случаев. По данным импульсной осциллометрии (n = 24), повышение респираторного сопротивления на частоте 5 Гц (R5 >120%) было зафиксировано у 50%, повышение резонансной частоты (Fres >100%) – у 58,3% участников. Снижение толерантности к нагрузке (ТШХ <500 м) имело место у 42,4%, клинически значимая одышка (mMRC ≥2) – у 25,7%, значимые симптомы по MG-ADL (≥6 баллов) – у 34,8% пациентов. Заключение. Результаты исследования демонстрируют высокую частоту функциональных нарушений у пациентов с МГ. Полученные данные обосновывают необходимость интеграции пульмонологического скрининга в стандарт ведения пациентов с нейромышечными нарушениями.

ВВЕДЕНИЕ

Миастения гравис (МГ) – аутоиммунное нейромышечное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры [1]. Дыхательные мышцы являются главными мишенями при миастении, а дыхательные нарушения выступают одной из основных причин госпитализаций и смертности у данных пациентов [2]. Примерно у 80% пациентов наблюдается генерализованная форма заболевания, тогда как у остальных 20% происходит поражение только глазной мускулатуры. Вовлечение в патологический процесс мышц глотки, гортани и дыхательной мускулатуры имеет критическое значение, поскольку обусловливает развитие дисфагии, аспирации и, как следствие, значительное повышение риска респираторных инфекций [3, 4].

В большинстве случаев оценка респираторной функции при МГ ограничивается спирометрией, измерением максимального давления вдоха и выдоха (MIP, MEP) и определением максимально давления при носовом дыхании (SNIP) [5]. Однако современные функциональные методы, такие как бодиплетизмография, импульсная осциллометрия и оценка диффузионной способности легких, позволяют детально охарактеризовать различные компоненты функции внешнего дыхания (ФВД), включая фиксацию легочных объемов, определение механических свойств дыхательных путей и изучение эффективности диффузионной способности легких. Данные о комплексном применении этих методов у больных с МГ немногочисленны и фрагментарны.

Цель исследования – выявить распространенность и клинико-функциональные особенности поражения бронхолегочной системы у пациентов с МГ с использованием методов легочной функциональной диагностики.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проведено одномоментное (поперечное) исследование с участием 66 пациентов с верифицированным диагнозом МГ, наблюдавшихся в специализированном консультативно-диагностическом кабинете для оказания медицинской помощи больным миастенией в Челябинской области с 2023 по 2025 г. Исследование одобрил этический комитет ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России. Перед участием в исследовании все пациенты подписали информированное добровольное согласие.

Диагноз МГ устанавливался на основании клинической картины, результатов электронейромиографии и серологического тестирования согласно общепринятым критериям. Комплекс функциональных легочных тестов выполнялся на базе Челябинского областного пульмонологического центра ГАУЗ «Областная клиническая больница № 3».

У всех пациентов оценивались демографические данные (возраст, пол), продолжительность МГ (в годах), возраст дебюта заболевания, статус антите...

Г.Л. Игнатова, В.Н. Антонов, М.И. Карпова, С.Б. Степанова, О.В. Родионова, В.С. Белогорохов, Д.К. Романова