Терапия №1 (приложение) / 2026
СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT – РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский институт им. С.И. Георгиевского Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского, Республика Крым, г. Симферополь, Россия
Аннотация. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS) относится к жизнеугрожающим состояниям.
Цель. Ознакомить педиатров и детских кардиологов с нашим опытом диагностики и наблюдения детей с редкой патологией – синдромом LQTS.
Описание клинического случая. Девочка Л. от 1 срочных родов с острой гипоксией плода.
Росла и развивалась соответственно возрасту. Впервые синкопе в возрасте 5 лет, затем в 7 лет дважды на уроке физкультуры. Перед обмороком отмечалось головокружение, в сознание приходила самостоятельно. На ЭКГ – удлинение интервала QT. Поставлен
диагноз «синдром LQTS». Рекомендовано дальнейшее обследование ребенка, от которого родители отказались. Через 1 год обратились к кардиологу с жалобой на обморок во время морского купания с уходом под воду. На ЭКГ QT – 0,46". После неоднократных настоятельных рекомендаций родители согласились на консультацию в НИИССХ
им. Н. Амосова, где был подтвержден диагноз и рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КДФ), от которой родители отказались. При проведении «тредмил-теста» было выявлено удлинение интервала QT по сравнению с нормой (на 130–160 мс), урежение ЧСС и снижение АД. Возникновение пресинкопального состояния после 2 ст. нагрузки.
Диагноз «врожденный синдром LQTS (Романа-Уорда)». Однако родители вновь настаивали на получении альтернативной консультации. Больная была направлена в Федеральный детский центр нарушений сердечного ритма (г. Москва), где был подтвержден диагноз
«синдром LQT...
